הגדרה
מחלת שויירמן (עקשת) היא קיפוזיס סטרוקטורלית (מבנה קמור) של הגב העליון וגם של הגב התחתון בגיל הנעורים. המחלה פוגעת בעקר בזכרים בגילים 10 ? 14 שנה, בשכיחות של 4% - 10 וקימת נטיה משפחתית. בסיום גיל הגדילה ישנה עצירה ספונטנית של התהליך הפתולוגי.
מבחינים בשני סוגים:
•
פגיעה בחוליות הגביות בלבד, שמתבטאת בהתפתחות הדרגתית של צורה טריזית (יתדית) של יותר משלוש חוליות סמוכות ויצירת עקומה קמורה במישור הסגיטלי (מבט מהצד). היא מלווית בשכיחות משמעותית בכאבי גב עליון ואמצעי. סיבתה איננה ידועה וישנן תאוריות שונות להתפתחותה.
•
פגיעה בחוליות גביות תחתונות ומותניות, שמבחינה אסטתית פחות חמורה אבל גורמת גם כן בשכיחות משמעותית לכאבי גב תחתון.
קמירות תקינה (פיזיולוגית) של עמוד שדרה גבי בין החוליה ה-1 לחוליה ה- 12
היא של 20 ? 45 מעלות. עקומה פיזיולוגית (שנקראת גם פונקציונלית) ניתנת ליישור מרצון או בשכיבה
על הבטן. עקומה פתולוגית של מחלת שוירמן שהיא עקומה מבנית (סטרוקורלית) ניתנת לישור חלקי בלבד.
הדמיה
במחלת שויירמן נצפים מספר ממצאים הדמייתיים (רנטגן ותהודה מגנטית) שמהווים קריטריונים לאיבחונה:
•
לחוליות הפגועות יש צורת טריז בזוית של 5 מעלות או יותר כשצידן הקדמי צר יותר מהאחורי.
•
דיסקים בין-חוליתיים חודרים אל תוך גוף החוליה (קשרית של שמורלSchmorl ) או מפרידים את האפופיזיס הטבעתית (לוחית גדילה) מגוף החוליה.
- בחלק מהחוליות נצפים גבולות בלתי סדירים גם אם אין טריזיות.
- המרווחים הדיסקלים צרים והליגמנט השדרתי האורכי הקדמי מעובה.
- עקשת גבית מלווית בהיפרלורדוזיס (עקומה קעורה-ביתר של החוליות המותניות בגב תחתון) שהיא
בדרך כלל פיזיולוגית וניתנת לתיקון מרצון על ידי הטיה קדמית של האגן.
- לעתים נצפית גם היפרלורדוזיס צווארית.
- בכ-25% יש גם מידה מסוימת של סקוליוזיס (עקמת).
תסמונת קלינית
התסמונת הקלינית הגבית מאופינת בכאבי גב באזור פסגת העקומה. שכיחותם וחומרתם תואמים לחומרת העקומה. הכאבים מופיעים בעמידה וישיבה ממושכים ומחמירים במאמץ. ככל הנראה סבת הכאבים נובעת מחולשה מכנית של המבנה הפגום של חוליות טריזיות, עם לוחיות (end plates) פגומות, דיסקים אטרופים ופריצה של חומר דיסקאלי דרך הלוחיות אל תוך גופי החוליות הגרמיים (Schmorl?s node).
כאבי גב תחתון נגרמים בדרך כלל מאוחר יותר בגלל שינויים ניווניים. נדיר שיופיע חסר נוירולוגי אבל תוארו מקרים קיצוניים עם שיתוק, פראפלגיה.
פתוגנסיס
הפתוגנסיס (מהלך המחלה) מוסברת בהפרעה יחסית בגדילה שבין החלק הקדמי והאחורי של החוליה.
על הסבות לכך בין אם הן מכניות, ביוכימיות או ואסקולריות יש חילוקי דעות בין החוקרים.
עקשת שמתפתחת בגיל הגדילה עלולה להחמיר כל עוד לא הבשיל שלב האיחוי של לוחיות הגדילה של חוליות עמוד השדרה וסגירתן, שמשמעותו סיום גדילת חוליות עמוד השדרה. סימן ריסר Risser (על פי התקדמות האפופיזיס של ה-iliac crest) מסמן את פוטנציאל הגדילה של עמוד השדרה. ניתן לשנות ולהשפיע על זוית העקומה הקיפוטית כל זמן שקיים פוטנציאל גדילה של חוליות עמוד השדרה. כאשר מסתיימת הגדילה נעצרת הידרדרות העקומה הקיפוטית אבל אז גם לא ניתן לתקנה בשיטה שמרנית.
טפול שמרני
טפול, שיחזיר למבנה השדרתי את צורתו הפיזיולוגית ולחוליותיו מבנה תקין, מאפשר ונותן סיכוי להתגבר על המחלה ועל הכאב.
האינדיקציות לטפול שמרני בגיל הגדילה, כשהשלד אינו בשל, בהתאם לדירוג של Risserהן:
המראה האסטטי של הגב
הכאבים כחלק מהתסמונת
מידת חריגתה של זווית העקומה הקיפוטית מהתקין 45 -60 מעלות כפי שנמדדת בשיטת Cobb.
מטרת הטפול השמרני לשלוט ולתקן את העוות של העקומה הקיפוטית ולשחזר את הגובה הקדמי של החוליות על ידי יצירת תנוחה של יישור ויישור יתר של עמוד השדרה הגבי. הטפול נעשה עם מחוך מילווקי או מחוך גבס שיוצר תיקון פסיבי של העקומה הקיפוטית במשך כל היממה עד להשגת יישור העקומה ועד לגמר הגדילה.
תרגילי יציבה וחיזוק שרירי הגו ומתיחת ההמסטרינגס, שנעשים במסגרת חגורת מילווקי מסייעים ליצירת מנטליות חיובית למטופל, אבל ללא השימוש האינטנסיבי במחוך אינם תורמים כלל לטפול בעקומה הקיפוטית.
טפול במחוך Milwaukee מבוסס על לבישה של חגורה קשיחה מהירכיים ועד הצוואר עם תומכות אחוריות רחבות. על פי עיקרון של שלוש נקודות, אלו יוצרות לחץ כנגד פסגת העקומה (בדרך כלל באזור חוליות גביות 6-7) על מנת ליישר אותה, וליצור תנוחה יותר טבעית של החוליות זו על גבי זו. כך נמנע
יתר-לחץ קדמי על החוליות ונוצרת דקומפרסיה, שמעודדת את הגדילה בצד הקדמי. המבנה הבסיסי הארוך של החגורה מקטין את הלורדוזיס הלומבלית ועוזר למטופל לשמור באופן אקטיבי גו ישר במישור הסגיטלי (במבט מהצד). בהיותו במסגרת המחוך מודרך המטופל לתרגל בקביעות וליישר- ביתר את הגו ולמתוח את הראש כלפי מעלה.
כשפסגת העקומה נמוכה מחוליה גבית 7 ניתן לטפל בחגורת TLSO (בוסטון) עם תומכת באזור עצם החזה או עצמות הבריח שנוחה יותר למטופל מבחינה אסתטית.
הטפול במחוך נעשה במשך כל היממה למעט 1-2 שעות שמוקדשות גם לתרגול. צילומי רנטגן תקופתיים מאפשרים לשפר את מיקום ועובי התומכת האחורית בהתאם לתיקון שהושג. הטפול נמשך במחוך עד להבשלת החוליות וסיום הגדילה, שנקבעת על ידי סימן ריסר בדרגה 5.
מחוך מילווקי מאבד את השפעתו תוך כדי תיקון כשהושגה עקומה של כ- 40 מעלות. ניתן להמשיך את התיקון על ידי גבסים לפי שיטת ריסר ולאחר מכן לחזור למחוך מילווקי עד לסיום הגדילה כדי לשמור כמעט במלואו (למעט כ-4%) את התיקון שהושג.
אציין שהצלחת הטפול הממושך תלויה בשתוף פעולה מלא של המטופל.
טפול כירורגי
הצורך בטפול כירורגי איננו שכיח. אינדיקציות לניתוח תהיינה:
בעקומה בסיום הגדילה של כ- 80- 60 מעלות
בטפול בכאבי גב לא נסבלים
בטפול בחסר נוירולוגי
כשישנה בעיה קוסמטית.
ישנן שתי שיטות לטפול כירורגי:
1. שילוב של גישה קדמית וגישה אחורית.
גישה קדמית מומלצת כשאין תיקון של העקומה ל- 50 מעלות גם ביישור מאומץ. מטרתה היא של שחרור הצמידות (tethers) של העמודה (החלק) הקדמית של עמוד השדרה ויצירת קיבוע ואיחוי של החוליות. בגישה הקדמית הדיסקים נכרתים על ידי גירוד והחלפתם בשתלי עצם תוך שמירת לוחיות ה- end plates.
בגישה האחורית מבוצע קיצור וייצוב העמודה (החלק) האחורית של עמוד השדרה בעזרת מיכשור כמו של מוטות הרינגטון או לגאסי. מבחינה טכנית- כירורגית אורך הקיבוע חייב לכלול חוליה עליונה וחוליה תחתונה שאינן נכללות בעקומה הקיפוטית כדי למנוע הווצרות עקומה חדשה מקומית (junctional kyphosis ).
2. גישה אחורית בלבד.
מומלצת למטופל שאינו בשל מבחינת הגדילה (ריסר בסביבות 3) ונותר לו פוטנציאל של גדילה, ושניתן ליישר את הקיפוזיס לכ- 50 מעלות. הסכון בגישה זו הוא שבהמשך הגדילה יאבד התיקון שמושג בניתוח.
Professor David G. Mendes MD Forum for Excellence in Orthopaedic Surgery http://www.mendes-david.co.il ; http://www.mendes-forum.co.il Tel 972 4 825 8041 ;fax 972 4825 63
